庫 欣 氏 症候群

概述

如果您体内的皮质醇激素长时间处于高水平，就会发生库欣综合征。库欣综合征可能由口服皮质类固醇药物所致。如果您身体自行分泌的皮质醇过多，也可能出现这种病症。

皮质醇过多可能诱发库欣综合征的一些标志性症状：肩膀之间的脂肪隆起、脸部变圆和皮肤上出现粉红色或紫色皮肤扩张纹。库欣综合征还可能导致高血压、骨量丢失，有时还可能导致 2 型糖尿病。

库欣综合征的治疗能够让您体内的皮质醇恢复到正常水平，改善您的症状。治疗越早开始，您恢复的可能性就越大。

症状

库欣综合征的体征和症状可能因皮质醇的过量程度而异。

库欣综合征常见体征和症状

• 体重增加和脂肪组织沉积，尤其是在上腹部和上身背部周围、脸上（满月脸）和肩部之间（水牛背）
• 腹部、大腿、乳房和手臂皮肤上出现红色或紫色皮肤扩张纹（条纹）
• 皮肤变薄、变脆，易擦伤
• 割伤、昆虫咬伤和感染痊愈慢
• 痤疮

库欣综合征的女性患者可能出现的症状和体征

• 体毛和面部毛发较厚或较明显（多毛症）
• 月经不规律或不来月经

库欣综合征的男性患者可能出现的症状和体征

• 性欲减退
• 生育力下降
• 勃起功能障碍

库欣综合征其他可能的体征和症状

• 重度疲劳
• 肌无力
• 抑郁、焦虑和易怒
• 失去情绪控制
• 认知困难
• 高血压新发或恶化
• 头痛
• 感染
• 皮肤变黑
• 骨量丢失，随着时间的推移会导致骨折
• 儿童生长受阻

何时就诊

如果您出现库欣综合征的症状，特别是如果您正在服用皮质类固醇药物来治疗哮喘、关节炎或炎性肠病等病症，请联系医生。

病因

身体中过多的皮质醇激素会导致库欣综合征。产生于肾上腺的皮质醇在身体内有很多作用。

例如，皮质醇有助于调节血压、缓解炎症，以及使心脏和血管功能保持正常。皮质醇有助于身体做出应激反应。这种物质还可以调节身体将饮食中的蛋白质、碳水化合物和脂肪转化成能量的方式。

皮质类固醇药物的作用（外源性库欣综合征）

库欣综合征可能由长期口服大剂量皮质类固醇药物（如泼尼松）引起。

有些炎症性疾病必须通过口服皮质类固醇治疗，比如类风湿关节炎、狼疮和哮喘。这些药物也可能用于防止身体排斥移植器官。

也有可能因为注射皮质类固醇患上库欣综合征，例如因关节疼痛、滑囊炎和背痛重复注射皮质类固醇。用于治疗哮喘的吸入型类固醇药和用于治疗皮肤疾病（例如湿疹）的类固醇护肤霜引起库欣综合征的可能性低于口服型皮质类固醇。但是有些患者使用这些药品也会引起库欣综合征，尤其是剂量大时。

身体自身分泌过剩（内源性库欣综合征）

这种情况可能是由于您的身体产生过多的皮质醇或过多的促肾上腺皮质激素（ACTH），而促肾上腺皮质激素可调节皮质醇的产生。

在这些情况下，库欣综合征可能与以下因素有关：

• 垂体肿瘤（垂体腺瘤）。位于大脑底部的垂体腺非癌性（良性）肿瘤产生过量的 ACTH，进而刺激肾上腺产生更多的皮质醇。当出现这种综合征时，即为库欣病。这在女性中更为常见，是内源性库欣综合征的最常见形式。
• 分泌 ACTH 的肿瘤。极少数情况下，通常不分泌 ACTH 的器官中生长的肿瘤会过度分泌这种激素。这类肿瘤可以是非癌性（良性）或癌性（恶性），通常见于肺、胰腺、甲状腺或胸腺。

• 原发性肾上腺疾病。肾上腺失调可导致产生过多的皮质醇。最常见的是发生于肾上腺皮质的一种称为肾上腺腺瘤的非癌性肿瘤，但只有一小部分腺瘤会分泌过多的皮质醇。

  肾上腺皮质的癌性肿瘤很少见，但也会引起库欣综合征。双侧肾上腺良性结节性增大偶尔会导致库欣综合征。

• 家族性库欣综合征。极少数情况下，有人会遗传一个或多个内分泌腺发生肿瘤的倾向，影响皮质醇水平并导致库欣综合征。

并发症

如果不予治疗，库欣综合征的并发症可能包括：

• 骨量丢失（骨质疏松症），可导致异常骨折，如肋骨骨折和足部骨折
• 高血压
• 2 型糖尿病
• 频繁或罕见感染
• 肌肉质量和强度丧失

在 Mayo Clinic 治疗

Aug. 29, 2022

1. Jameson JL, et al., eds. Cushing's syndrome. In: Endocrinology: Adult and Pediatric. 7th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed Jan. 22, 2019.
2. Ferri FF. Cushing's disease and syndrome. In: Ferri's Clinical Advisor 2019. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Accessed Jan. 22, 2019.
3. Cushing's syndrome. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. https://www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/cushings-syndrome. Accessed Jan. 21, 2019.
4. Cushing's syndrome. Lab Tests Online. https://labtestsonline.org/conditions/cushing-syndrome. Accessed Jan. 21, 2019.
5. Nieman LK. Causes and pathophysiology of Cushing's syndrome. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 21, 2019.
6. Nieman LK. Epidemiology and clinical manifestations of Cushing's syndrome. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 21, 2019.
7. Cushing's syndrome/disease. American Association of Neurological Surgeons. https://www.aans.org/Patients/Neurosurgical-Conditions-and-Treatments/Cushings-Disease. Accessed Jan. 21, 2019.
8. Nieman LK, et al. Treatment of Cushing's syndrome: An Endocrine Society clinical practice guideline. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2015;100:2807.
9. Cushing's syndrome and disease. The Pituitary Society. https://pituitarysociety.org/patient-education/pituitary-disorders/cushings/what-are-cushings-disease-and-cushings-syndrome. Accessed Jan. 21, 2019.
10. Morrow ES Jr. AllScripts EPSi. Mayo Clinic. Feb. 1, 2021.
11. Nippoldt TB (expert opinion). Mayo Clinic. Feb. 2, 2019.
12. Tritos NA. Adrenally directed medical therapies for Cushing syndrome. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2021; doi:10.1210/clinem/dgaa778.

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Associated Procedures

产品与服务

庫欣氏症候群
皮質醇
醫學專科	內分泌學

庫欣氏症候群（法語：Le syndrome de Cushing；英語：Cushing's syndrome）亦稱庫欣氏症候群、柯興氏綜合徵、皮質醇增多症，其中包括庫欣氏病（Cushing's disease，專指由原發性腦下腺瘤所引起的庫欣氏症候群），是一種內分泌病，是由於長時間接觸皮質醇或其分泌量過高而造成的一系列臨床表現與體徵[1][2]。其臨床表現與體徵可能包括：高血壓、向心型肥胖（肚腩有贅肉但雙臂與雙腿較細）、皮肤扩张纹（紅色或紫色的短紋）、滿月臉（臉又圓又紅）、脂失養（水牛肩，兩肩中間有一較大腫塊）、肌肉無力、骨質疏鬆、粉刺、皮膚脆弱難以癒合等。女性患者還可能有毛髮偏多和月經不調的症狀。有時患者會出現情緒改變、頭痛以及長期疲倦等症狀[3]。库欣氏症状通常以皮质醇增高为代表，其行为表达会处于易激惹状态，通常很容易处于情绪化证候中而不自知。其紫纹多见于大腿根部内侧和小腹下侧，在较强的压力应激状态下易发。高皮质醇也可在单纯情绪应激时爆发，也可在长期情绪化进程中得以强化。

庫欣氏症候群的成因有可能是強的松之類的類皮質醇藥物過量，也有可能是因為腫瘤分泌過多皮質醇，或是腫瘤造成腎上腺製造分泌過多的皮質醇產物，進而導致出現庫興氏症候群[4]。由垂體腺瘤引起的病例被稱為庫欣氏症。庫欣氏症是在藥物治療庫欣氏症候群後第二常見病症[1]。部分的腫瘤也可能造成庫欣氏症[1][5]。其中一些遺傳相關的病症如多發性內分泌腫瘤症候群第一型和Carney綜合症[6]。庫欣氏症的診斷需要一些步驟。第一步檢查病患服用的藥物。第二步在服用地塞米松後檢測尿液、唾液或血液中皮質醇的濃度。假使檢測結果為異常，可能是在深夜檢測皮質醇濃度。假如皮質醇濃度依然很高，檢測血液中促腎上腺皮質激素可以判定是否有腦垂體異常[7]。

大部分的病例是可以接受治療且被治癒的[8]。藉由藥物治療，這些病症通常可以慢慢減緩改善[9]。若是因為腫瘤造成庫欣氏症，則可透過外科手術配上化學治療或放射治療來治療。如果病因是腦垂體異常，可能需要額外的藥物治療來取代腦垂體失去的功能。經過治療後，平均壽命通常與健康人一樣[8]。有些無法透過手術切除所有腫瘤的患者死亡風險會有所提高[10]

每年大約每一百萬人之中就有2至3人患上庫欣氏症候群[6]。常見於20至50歲的人[1]。女性患病的風險是男性的三倍之多[6]。然而普遍常見的輕度皮質醇生產過剩並無明顯的病徵[11]。在1932年，哈維·庫興最先發現庫欣氏症候群[12]。其他動物也有可能患有庫欣氏症候群，如貓、狗和馬[13][14]。

參考資料[编辑]

1. ^ 1.0 1.1 1.2 1.3 Cushing's Syndrome. National Endocrine and Metabolic Diseases Information Service (NEMDIS). July 2008 [16 March 2015]. （原始内容存档于2015-02-10）.
2. ^ Forbis, Pat. Stedman's medical eponyms 2nd. Baltimore, Md.: Lippincott Williams & Wilkins. 2005: 167 [2019-03-15]. ISBN 9780781754439. （原始内容存档于2018-11-24）.
3. ^ What are the symptoms of Cushing’s syndrome?. 2012-11-30 [16 March 2015]. （原始内容存档于2015-04-02）.
4. ^ What causes Cushing’s syndrome?. 2012-11-30 [16 March 2015]. （原始内容存档于2015-04-02）.
5. ^ Nieman, LK; Ilias, I. Evaluation and treatment of Cushing's syndrome.. The American Journal of Medicine. December 2005, 118 (12): 1340–6. PMID 16378774. doi:10.1016/j.amjmed.2005.01.059.
6. ^ 6.0 6.1 6.2 How many people are affected by or at risk for Cushing’s syndrome?. 2012-11-30 [16 March 2015]. （原始内容存档于2015-04-02）.
7. ^ How do health care providers diagnose Cushing’s syndrome?. 2012-11-30 [16 March 2015]. （原始内容存档于2015-04-02）.
8. ^ 8.0 8.1 Is there a cure for Cushing’s syndrome?. 2012-11-30 [16 March 2015]. （原始内容存档于2015-03-27）.
9. ^ What are the treatments for Cushing’s syndrome?. 2012-11-30 [16 March 2015]. （原始内容存档于2015-04-02）.
10. ^ Graversen, D; Vestergaard, P; Stochholm, K; Gravholt, CH; Jørgensen, JO. Mortality in Cushing's syndrome: a systematic review and meta-analysis.. European journal of internal medicine. April 2012, 23 (3): 278–82. PMID 22385888. doi:10.1016/j.ejim.2011.10.013.
11. ^ Steffensen, C; Bak, AM; Rubeck, KZ; Jørgensen, JO. Epidemiology of Cushing's syndrome.. Neuroendocrinology. 2010,. 92 Suppl 1: 1–5. PMID 20829610. doi:10.1159/000314297.
12. ^ Cushing Syndrome: Condition Information. 2012-11-30 [16 March 2015]. （原始内容存档于2015-04-02）.
13. ^ Etienne Cote. Clinical Veterinary Advisor: Dogs and Cats 3. Elsevier Health Sciences. 2014: 502 [2019-03-15]. ISBN 9780323240741. （原始内容存档于2018-04-26）.
14. ^ McCue, PM. Equine Cushing's disease.. The Veterinary Clinics of North America. Equine Practice. December 2002, 18 (3): 533–43, viii. PMID 12516933. doi:10.1016/s0749-0739(02)00038-x.

外部連結[编辑]

• The European Register on Cushing's Syndrome （页面存档备份，存于互联网档案馆）
• Patient information（PDF）
• Cushing's Support and Research Foundation （页面存档备份，存于互联网档案馆）
• Brochure for Primary Care Physicians, to increase awareness of Cushing's syndrome
• The Pituitary Foundation providing support to patients with Cushing's and other pituitary disorders
• The difference between Cushing’s disease and other forms of Cushing’s syndrome

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